伊犁鼠兔外形像兔子又像老鼠，基本上是一只玩具熊体型+兔子脸的奇异物种。成年伊犁鼠兔体重240克，体长约160～200毫米，尾巴极短。耳须很长，超过8厘米。毛色较鲜艳，额头和颈侧有3块棕色斑点，额、顶是明显的锈棕色斑，颈背有一块浅色斑。夏毛体背棕黄或棕褐，头骨门齿孔和腭孔为一孔。是当前国际公认的鼠兔属仅有的24个物种中，耳朵最大、后足最长、体形最大的一种。
伊犁鼠兔全身毛被浓密柔软，底绒丰厚，与它们生活在高纬度或高海拔地区有关；毛被呈沙黄、灰褐、茶褐、浅红、红棕和棕褐色，夏季毛色比冬毛鲜艳或深暗。每年最多产1胎，由于栖息地特殊的地理环境，常存在近亲交配等原因造成的后代反应迟钝，导致它们被鹰隼、白鼬、石貂、黄鼠狼等天敌捕食的几率增加。
伊梨鼠兔具备良好的垂直攀岩和跳跃能力，除冬季外，多在夜间活动，具备良好的暗视野外活动能力，在夜间也能精确定点跳跃。这种夜行行为可能与其种群数量稀少、缺乏种群警戒行为及躲避天敌攻击有关。
伊犁鼠兔栖息于各种草原、山地林缘和裸崖。是高海拔动物，主要栖息在海拔2 800～4 200米的天山裸岩地区，而实际栖息地仅占分布区面积的17.05%，这些地区全年大部分时间都被积雪覆盖，植物特别稀少，其栖息环境及食物基地条件很差，特别是冬季生存环境更为恶劣。
伊犁鼠兔习惯群居，挖洞或利用天然石隙群栖。白天活动，常发出尖叫声，以短距离跳跃的方式跑动。不冬眠，有储备食物的习惯，当冬天来临时，依赖所储备的食物过冬。
在第四纪冰川期，耐高寒的鼠兔随着高原的抬升适应了高山砾石环境。伊犁鼠兔更是喜欢在寒冷的地方生活。由于冰川后期全球气候变暖等原因，新疆天山山区的冰川退缩加速，雪线明显上升，耐寒动物被迫进一步向高海拔的寒冷地区迁移。第四纪冰期后，伊犁鼠兔逐渐退缩到天山高海拔的裸岩山峰上，呈高度片断化分布的种群，对其生存极为不利。
伊犁鼠兔为草食性动物，喜食芳香气味的植物，如雪莲、青兰、红景天、虎耳草、苔草、青兰等，这些植物多生长在高海拔的岩壁、石缝或小台地中，种类较少，造成伊犁鼠兔食物紧缺，常常饿肚子。在早春时节，伊犁鼠兔会以地衣和禾本科植物的枯叶为食。伊犁鼠兔还有许多天敌，有白鼬、石貂、狐狸和各种猛禽。
20世纪，受气候变化的影响，许多动物开始向高海拔区域迁移。伊犁鼠兔是受气候变化威胁最典型的高山物种，伊犁鼠兔虽然广泛分布于南北天山，但实际生境仅占分布区面积17.5%。近10年的连续野外定点观测中，再没有见到1只伊犁鼠兔。研究证明，伊犁鼠兔种群数量的减少与气温上升有直接关系，高山动物正处于濒临灭绝的境地。
目前，栖息环境恶劣、空气污染、天敌和人为干扰等因素导致伊犁鼠兔的数量日益减少，中国已将其列为濒危动物。2005年，伊犁鼠兔作为我国特有和濒危物种，被正式列入《中国物种红色名录》。2005年，伊犁鼠兔被列入《世界自然保护联盟》(IUCN)濒危物种红色名录ver3.1——濒危(EN)》。2010年7月24日，世界自然保护联盟将这一天列为“拯救伊犁鼠兔日”。
新疆天山一号冰川是世界上距城市最近的冰川，周围分布着大小76条现代冰川。这里是乌鲁木齐河的上游水源地，生态环境极为脆弱，也是伊犁鼠兔残存的分布区。鉴于伊犁鼠兔目前的生存状况，2014年4月23日，新疆决定建立天山一号冰川保护区域，其保护重点保护对象之一就是伊梨鼠兔。从源头上有效治理危害天山一号冰川生态环境的问题，坚决遏制因环境污染、生态破坏导致的冰川消融趋势，力争在较短时间内使区域生态环境到有效保护。
